Το λέμφωμα Hodgkin



Το λέμφωμα Hodgkin (HL) είναι μία εν δυνάμει ιάσιμη κακοήθης νόσος του λεμφικού ιστού με χαρακτηριστική ιστολογική εικόνα, βιολογική συμπεριφορά και κλινική εμφάνιση. Η νόσος περιγράφηκε για πρώτη φορά από το Βρετανό Thomas Hodgkin το 1832, η δε οριστική διάγνωσή της βασίζεται στην ιστολογική της εικόνα και στην έκφραση κυτταρικών δεικτών επιφανείας.

Επιδημιολογία
Ετησίως καταγράφονται 7.350 νέες περιπτώσεις HL στις ΗΠΑ και 65.000 παγκοσμίως, με τη μικρότερη επίπτωση στην Ιαπωνία και στην Κίνα. Από άποψη ηλικιακής κατανομής, παρατηρούνται δύο κύματα: ένα σε νεαρούς ενηλίκους και ένα σε άτομα άνω των 55 ετών, με υπεροχή των αρρένων έναντι των θηλέων (3,3 περιπτώσεις αρρένων ανά 100.000 πληθυσμού / 2,7 περιπτώσεις θηλέων ανά 100.000 πληθυσμού). Η υπεροχή των αρρένων είναι εμφανέστερη στα παιδιά (85%).

ΑιτιολογίαΑν και δεν έχουν καθοριστεί με ακρίβεια συγκεκριμένοι παράγοντες κινδύνου, παράγοντες σχετιζόμενοι με την εμφάνιση της νόσου θεωρούνται:

• Η οικογενής επιβάρυνση, με μεγαλύτερο παρατηρούμενο κίνδυνο εμφάνισης της νόσου σε αδελφό ασθενούς του ίδιου φύλου, μεταξύ γονέων και παιδιών και μεταξύ διδύμων, κυρίως μονοωογενών.

• Η ανώμαλη ανοσολογική απόκριση σε λοιμώδη παράγοντα (ιός Epstein Barr, ιός HIV).

Κλινική εικόναΣε ποσοστό >80% των περιπτώσεων η νόσος εκδηλώνεται ως ανώδυνη λεμφαδενοπάθεια σε επίπεδο άνωθεν του διαφράγματος, που συχνά περιλαμβάνει και τον ανατομικό χώρο του προσθίου μεσοθωρακίου. Συχνότερες εντοπίσεις είναι οι τραχηλικοί (εικόνα 1), οι υπερκλείδιοι και οι μασχαλιαίοι λεμφαδένες, με μικρότερη συχνότητα προσβολής στους βουβωνικούς λεμφαδένες.

Ένας στους τρεις ασθενείς παρουσιάζει συστηματικά συμπτώματα: πυρετό, απώλεια βάρους (>10% του βάρους τους σε διάστημα <6 μηνών), νυχτερινούς ιδρώτες και σπανιότερα κνησμό. Η συμπτωματολογία αυτή είναι γνωστή ως Β συμπτωματολογία και επηρεάζει δυσμενώς την πρόγνωση, η δε απουσία της χαρακτηρίζεται ως Α συμπτωματολογία. Σπανιότερα περιγράφεται έκλυση άλγους σε θέσεις προσβολής μετά την κατανάλωση αλκοόλ.

Πέραν των λεμφαδένων, η νόσος, αιματογενώς ή με απευθείας διήθηση, αναπτύσσεται σε εξωλεμφαδενικές θέσεις και όργανα με συχνότερα το σπλήνα, το ήπαρ, τους πνεύμονες και το μυελό των οστών.

Η διάγνωση γίνεται με βιοψία λεμφαδένα ή άλλου προσβεβλημένου οργάνου και η επιβεβαίωσή της πραγματοποιείται ιστολογικά με την αναγνώριση των χαρακτηριστικών κυττάρων Reed-Sternberg (R-S), τα οποία αναπτύσσονται μέσα σε ένα αντιδραστικής φύσης περιβάλλον λεμφοκυττάρων, ιστιοκυττάρων και ηωσινόφιλων λευκοκυττάρων (εικόνα 2). Tα R-S cells συνιστούν τη μειοψηφία του κυτταρικού πληθυσμού.

Κλινικώς και ιστολογικώς το HL παρουσιάζεται ως δύο ξεχωριστές οντότητες:

1. Τη συχνότερη οντότητα (90% - 95% των περιπτώσεων) αποτελεί το κλασικό HL, το οποίο παρουσιάζεται σε τέσσερις ιστολογικούς τύπους, καθένας από αυτούς με διαφορετική πρόγνωση:

α. Οζώδης σκλήρυνση. Προσβάλλει κυρίως εφήβους και νεαρούς ενηλίκους. Είναι ο συχνότερος τύπος (60% - 80%) και έχει καλή πρόγνωση.

β. Μικτή κυτταροβρίθεια (15% - 30%). Υπερέχει στα παιδιά και στα άτομα άνω των 60 ετών. Συνδυάζεται συχνά με περισσότερο προχωρημένη νόσο και δυσμενέστερη πρόγνωση.

γ. Λεμφοεπικρατητικός τύπος (5%). Έχει την καλύτερη πρόγνωση. Επειδή ο τύπος αυτός αποτελείται από άφθονα λεμφοκύτταρα, ιστιοκύτταρα και ηωσινόφιλα λευκοκύτταρα με σπάνια R-S κύτταρα, η ιστολογική διάγνωση μπορεί να διαφύγει και ο παθολογοανατόμος να μη διαγνώσει HL, αλλά αντιδραστική λεμφαδενίτιδα.

δ. Λεμφοπενικός τύπος (1%). Εμφανίζεται κυρίως σε άτομα μεγαλύτερης ηλικίας και έχει δυσμενή πρόγνωση. Ο τύπος αυτός παρουσιάζεται συχνά σε HIV θετικά άτομα.

2. Το Οζώδες λεμφοεπικρατητικό HL αποτελεί τη δεύτερη και σπανιότερη (5% - 10%) κλινική οντότητα του λεμφώματος Hodgkin. Έχει ως ιστολογικό χαρακτηριστικό μεγάλα ιστιοκυτταροειδή κύτταρα με διαυγές κυτταρόπλασμα τα οποία έχουν ονομασθεί Hodgkin κύτταρα (εικόνα 3). Παρατηρείται συχνότερα σε άρρενες με συνηθέστερη κλινική εμφάνιση την περιορισμένη λεμφαδενική νόσο (τραχηλικοί λεμφαδένες ή μεσοθωράκιο) με σπάνια εξωλεμφαδενική νόσο ή Β συμπτωματολογία. Παρουσιάζει ήπια και βραδεία πορεία και έχει την τάση για όψιμες υποτροπές (>10 έτη μετά την τελευταία θεραπεία).

ΣταδιοποίησηΟ σημαντικότερος παράγοντας για την επιλογή της καταλληλότερης θεραπείας είναι η ακριβής σταδιοποίηση της νόσου, δηλαδή ο ακριβής χαρακτηρισμός θέσεων προσβολής της νόσου, τόσο ως προς τον αριθμό των προσβεβλημένων θέσεων όσο και ως προς την έκταση της νόσου.

Τούτο επιτυγχάνεται με πλήρη κλινικό, εργαστηριακό και απεικονιστικό έλεγχο (φυσική εξέταση, λήψη ιστορικού, γενική εξέταση αίματος, ΤΚΕ, μυελόγραμμα, οστεομυελική βιοψία, βιοχημικό έλεγχο, αξονική τομογραφία). Κυρίαρχη θέση, τόσο στην αρχική σταδιοποίηση όσο και στην επανεκτίμηση της νόσου μετά την ολοκλήρωση της θεραπείας, κατέχει το FDG - PET scan, λόγω της μεγάλης ευαισθησίας (95%) που παρουσιάζει στην ανάδειξη των εστιών της νόσου.

Σταδιοποίηση των λεμφωμάτων κατά την ταξινόμηση Αnn Αrbor

Στάδιο ΙΕ
: Προσβολή μονήρους λεμφαδενικής περιοχής ή μονήρους εξωλεμφικού οργάνου ή θέσεως.

Στάδιο ΙΙΕ
: Προσβολή 2 ή περισσοτέρων λεμφαδενικών περιοχών από την ίδια πλευρά του διαφράγματος, ή εντοπισμένη προσβολή ενός εξωλεμφικού οργάνου ή θέσεως και μιας ή περισσοτέρων λεμφαδενικών περιοχών από την ίδια πλευρά του διαφράγματος.

Στάδιο ΙΙΙ
: Προσβολή λεμφαδενικών περιοχών εκατέρωθεν του διαφράγματος. Το στάδιο αυτό όταν συνοδεύεται από εντοπισμένη προσβολή ενός εξωλεμφικού οργάνου ή θέσεως χαρακτηρίζεται ως IIIE, σε συμμετοχή του σπληνός σημειώνεται IIIS και αμφοτέρων IIISE.

Στάδιο IV
: Διάχυτη ή εκτεταμένη προσβολή ενός ή περισσοτέρων απομεμακρυσμένων εξωλεμφικών οργάνων, με ή χωρίς λεμφαδενική προσβολή.
Ασυμπτωματικοί άρρωστοι υποσημαίνονται με το γράμμα Α. Η τεκμηριωμένη με βιοψία προσβολή θέσεων στο στάδιο IV υποδηλώνεται με τα ακόλουθα σύμβολα:

Μ+ = Μυελός των Οστών, Η+ = Ήπαρ, D+ = Δέρμα, L+ = Πνεύμονες, P+ = Υπεζωκός, Ο+ = Οστά.

Πηγή:  www.hygeia.gr

0 Σχόλια - Παρατηρήσεις:

Δημοσίευση σχολίου

Join The Team

top